Síndrome de Miller Fisher, un desafío diagnóstico de oftalmoplejía: reporte de un caso / Miller Fisher syndrome, a diagnostic challenge of ophthalmoplegia: a case report

El síndrome de Guillain-Barré (SGB), y sus derivados, entre ellos el síndrome de Miller Fisher (SMF); junto a otras patologías de origen neurológico como la Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), las polineuropatías de causa metabólica, miastenia gravis, esclerosis lateral amiotrófica (ELA), síndrome de Lambert-Eaton, encefalopatía de Wernicke entre otras; presentan signos y síntomas neurológicos de presentación común. De este modo, la importancia del examen neurológico acabado; y los exámenes de apoyo diagnóstico como: laboratorio -destacando el líquido cefalorraquídeo (LCR)-, electromiografía, y toma de imágenes, son cruciales para esclarecer el diagnóstico. Así, es posible ofrecer un tratamiento de forma precoz, basado en la evidencia, y con el objetivo de disminuir la letalidad de la enfermedad. En el presente texto se plasma un subgrupo de patología de SGB, el SMF, el cual posee una incidencia significativamente baja, una clínica característica, y un pronóstico bastante ominoso sin un tratamiento adecuado. En el presente texto se plasma el reporte de un caso abordado en el Hospital San Pablo de Coquimbo, Chile.

Guillain-Barré syndrome (GBS) and its derivatives, including Miller Fisher syndrome (MFS), along others pathologies of neurological origin such as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), metabolic polyneuropathies, myasthenia gravis, amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Lambert-Eaton syndrome, Wernicke's encephalopathy and well as others, have common neurological signs and symptoms. In this way, the importance of a thorough neurological examination, and supporting diagnostic tests such as: laboratory, -cerebrospinal fluid (CSF)-electromyography, and imaging, are crucial to clarify the diagnosis. Thus, it is possible to offer early, evidence-based treatment with an aim of reducing the disease's lethality. In the text below we present a subgroup of GBS pathology, MFS, which has a significantly low incidence, a characteristic clinical picture, and a rather ominous prognosis without adequate treatment. In the following text/paper is shown the report of a case approached in San Pablo Hospital, from Coquimbo, Chile.

Guía basada en la evidencia. Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barré en diez pasos / Evidence based guidelines. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps

Resumen El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad inmunológica del nervio periférico y las raíces nerviosas, poco frecuente, potencialmente mortal y que suele desencadenarse por infecciones. La incidencia del SGB puede aumentar durante el brote de enfermedades infecciosas, tal como se observó en las epidemias del virus Zika en la Polinesia Francesa en 2013 y en América Latina en 2015. El diagnóstico y el manejo clínico del SGB pueden ser complicados ya que su presentación y el curso de la enfermedad son heterogéneos, y actualmente no se cuenta con guías clínicas internacionales. Para respaldar a los médicos, especialmente en el contexto de un brote de una enfermedad infecciosa, hemos desarrollado una guía clínica aplicable en todo el mundo para el diagnóstico y el tratamiento del SGB. La guía se basa en literatura actualizada y el consenso de expertos, y tiene una estructura de diez pasos para facilitar su uso en la práctica clínica. Inicialmente, brindamos una introducción a los criterios de diagnóstico, variantes clínicas y diagnósticos diferenciales del SGB. Los diez pasos luego abordan el reconocimiento y el diagnóstico temprano del SGB, la admisión a la unidad de cuidados intensivos, indicación y selección de tratamiento, seguimiento y tratamiento de la progresión de la enfermedad, predicción del curso clínico, resultados y tratamiento de complicaciones y secuelas.

Abstract Guillain-Barré syndrome (GBS) is a rare, but potentially fatal, immune-mediated disease of the peripheral nerves and nerve roots that is usually triggered by infections. The incidence of GBS can therefore increase during outbreaks of infectious diseases, as was seen during the Zika virus epidemics in 2013 in French Polynesia and in 2015 in Latin America. Diagnosis and management of GBS can be complicated as its clinical presentation and disease course are heterogeneous, and no international clinical guidelines are currently available. To support clinicians, especially in the context of an outbreak, we have developed a globally applicable guideline for the diagnosis and management of GBS. The guideline is based on current literature and expert consensus, and has a ten-step structure to facilitate its use in clinical practice. We first provide an introduction to the diag nostic criteria, clinical variants and differential diagnoses of GBS. The ten steps then cover early recognition and diagnosis of GBS, admission to the intensive care unit, treatment indication and selection, monitoring and treatment of disease progression, prediction of clinical course and outcome, and management of complications and sequelae.

Síndrome de Guillain Barré asociado a infección SARS-COV-2, reporte de caso clínico / Guillain-Barre syndrome associated with SARS-COV2: a case report

En diciembre de 2019, en Wuhan ­ China, se reportaron varios casos de neumonía de etiología desconocida. A inicios del 2020 se identificó el virus coronavirus 2 del Síndrome Respiratorio Agudo Severo (SARS ­ COV2) como agente causal de la enfermedad. La Organización Mundial de la Salud (OMS) definió la afección por este virus como COVID 19 confirmando su presencia en Sudamérica y en el Ecuador en febrero, por lo cual el 11 de marzo se declaró como una pandemia. Esta patología afecta principalmente al sistema respiratorio, sin embargo, existe el reporte de manifestaciones neurológicas en pacientes con COVID 19. Por lo cual, se informa el primer caso en Ecuador de Síndrome de GuillaIn Barré asociado a la misma.

In December 2019, in Wuhan ­ China, several cases of pneumonia of unknown etiology were reported. At the beginning of 2020, the Severe Acute Respiratory Syndrome coronavirus 2 (SARS ­ COV2) was identified as the disease's causal agent. The World Health Organization (WHO) defined this virus as COVID 19, confirming its presence in South America and Ecuador in February. Later on March 11, it was declared a pandemic. This pathology mainly affects the respiratory system; however, there is a report of neurological manifestations in patients with COVID 19. Therefore, we report the first case of Guillain Barré syndrome associated with COVID 19 in Ecuador.

Clinical features of children with Guillain-Barré syndrome and the significance of Brighton criteria / 中国当代儿科杂志

OBJECTIVE@#To study the clinical features of children with Guillain-Barré syndrome (GBS) and the significance of Brighton criteria in childhood GBS.@*METHODS@#A retrospective analysis was performed on the medical data of 72 children with GBS. Brighton criteria were used for the grading of diagnostic certainty (level 1 as the highest level, and level 4 as the lowest level). A Spearman's rank correlation analysis was used to evaluate the correlation of auxiliary examinations with the level of diagnostic certainty of Brighton criteria.@*RESULTS@#A total of 72 children with GBS were enrolled, with a mean age of onset of (98±32) months. All children (100%, 72/72) had weakness of bilateral limbs and disappearance or reduction of tendon reflex, and limb weakness reached the highest level of severity within 4 weeks. Of all the 72 children, 68 (94%) had positive results of neural electrophysiological examination and 51 (71%) had positive results of cerebrospinal fluid (CSF) examination, and the positive rate of neural electrophysiological examination was significantly higher than that of CSF examination (@*CONCLUSIONS@#Most of the children with GBS meet Brighton criteria level 1, and the positive results of CSF examination and neural electrophysiological examination play an important role in improving the level of diagnostic certainty of Brighton criteria. Neural electrophysiological examination has a higher positive rate than CSF examination in the early stage of the disease.

Guillain-Barré syndrome: advances and future perspectives / Síndrome de Guillain-Barré: avanços e perspectivas futuras

The first case of Guillain-Barré syndrome was described in 1916. Since then, knowledge about the pathophysiology and immunogenesis of this acquired inflammatory polyradiculoneuropathy has been growing steadily, especially after the advent of nerve conduction studies and the discovery of pathogenic autoantibodies. In the present study, we conducted a review of the main information available in the literature to date about the syndrome, including its diagnosis and management.

A síndrome de Guillain-Barré teve seu primeiro caso descrito em 1916. Desde então, o conhecimento sobre a fisiopatologia e imunogênese dessa polirradiculoneuropatia inflamatória adquirida vem crescendo continuamente, especialmente após o advento dos estudos de condução nervosa e a descoberta de auto-anticorpos patogênicos. No presente estudo, realizamos uma revisão das principais informações disponíveis na literatura até o presente momento sobre a síndrome, incluindo seu diagnóstico e manejo.

Síndrome de Guillain Barré e hidrocefalia en un lactante con Síndrome de Wiskott Aldrich / Guillain-Barré Syndrome and Hydrocephalus in an infant with Wiskott-Aldrich Syndrome

Resumen: Introducción: El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es raramente diagnosticado en lactantes menores de 1 año. Su asociación con el Síndrome de Wiskott Aldrich (SWA), es aún menos frecuente, y ha sido previa mente reportada sólo en dos pacientes a nuestro conocimiento. La hidrocefalia, es una complicación conocida, pero infrecuente del SGB. Objetivo: presentar el caso clínico de un lactante en el que se asocian las patologías de SGB, SWA e hidrocefalia. Caso Clínico: varon de 9 meses, portador de SWA hospitalizado en unidad de cuidados intensivos por hipotonía aguda y compromiso del estado gene ral. Evolucionó con parálisis fláccida, falla ventilatoria y arreflexia generalizada. Una punción lumbar mostró disociación albuminocitológica, y el estudio electrofisiológico mostró signos de polineuropatía desmielinizante severa. Se trató con inmunoglobulina, evolucionando en forma satisfactoria. Por bradicardia intermitente, se realizó tomografla axial computada cerebral (TAC), que mostró signos de una hidrocefalia aguda, manejada mediante válvula derivativa ventrículo peritoneal con favorable respuesta. En el largo plazo, se sometió a trasplante de médula ósea y debió ser reintervenido por complicaciones valvulares, sin embargo, su desarrollo psicomotor es normal sin secuelas neurológi cas evidentes hasta los 3 años. Conclusión: Presentamos el tercer caso de SGB en un paciente porta dor de SWA, destacando ser el primero de ellos en un lactante menor de 1 año. Adicionalmente, este niño presentó una hidrocefalia aguda como complicación del SGB. Consideramos relevante tener presente estas comorbilidades, debido a que su pronto diagnóstico y manejo oportuno, permiten una mejor recuperación neurológica y evitan complicaciones potencialmente letales.

Abstract: Introduction: Guillain-Barre Syndrome (GBS) is rarely diagnosed in the first year of life. The association of GBS with Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is even less frequent and has been previously reported in only two children to our knowledge. Hydrocephalus is a known but rare complication of GBS. Objective: To describe the case of an infant in which GBS, WAS and hydrocephalus appear clinically associated. Clinical Case: A nine-months-old male infant with a history of WAS was admitted to our ICU with acute hypotonia and poor general condition. He developed flaccid paralysis, absent deep tendon reflexes, and respiratory failure. A lumbar puncture showed albuminocytologic dissociation. GBS was suspected and an electromyography was performed, showing a demyelinating polyneuropathy. He was successfully treated with intravenous immunoglobulins. During hospitalization, he presented intermittent bradycardia, so a brain CT scan was performed, showing acute hydrocephalus which was managed through an external ventricular drain achieving favorable response. In the long term, the patient underwent bone marrow transplant and had to be reoperated due to valve-related complications. However, his psychomotor development is normal, with no obvious neurological sequelae. Conclusion: We present the third case of GBS in a patient with WAS, which is the first infant younger than one year. Additionally, he presented acute hydrocephalus as a complication of GBS. We suggest considering these three comorbidities since their early diagnosis and prompt management allow bet ter neurological recovery and avoid potentially lethal complications.

Mycoplasma Pneumoniae, asociado a polineuropatía axonal autoinmune, ¿variante clínica del síndrome Guillain-Barré en niños? / Mycoplasma Pneumoniae, associated to autoimmune axonal polyneuropathy, clinical variant of Guillain-Barré Syndrome in children?

Introducción: Mycoplasma penumoniae es un patógeno reconocido como principal agente causal de neumonía atípica, así como también por generar diferentes tipos de complicaciones extrapulmonares, especialmente de carácter neurológico y afectar directamente el sistema nervioso, gracias a sus mecanismos de virulencia, mimetismo y de inmunomodulación en el huésped. Causa afecciones como neuropatías, polineuropatías, encefalopatías, síndrome de Guillain Barré y otros. Objetivo: Reforzar en el área pediátrica la necesidad de modificar criterios diagnósticos e incorporar variantes clínicas del síndrome de Guillain Barre, además de instrumentos para diagnóstico de afecciones neuropáticas. Presentación del caso: Paciente masculino, 9 años 8 meses de edad, quien consulta en repetidas ocasiones por: dispepsias, episodios de diarrea, constipación y fiebre. Se constató según consulta: disbiosis, resfriado común, y finalmente, neumonía atípica por Mycoplasma Pneumoniae. Paciente evoluciona, con debilidad muscular, paresia, hiperalgesia y alodinia de extremidades superiores e inferiores. Acude a neurólogo, quien indica exámenes neurofisiológicos (velocidad de conducción nerviosa, potenciales evocados y se descartó una electromiografía, debido a la hiperalgesia). Se diagnosticó una polineuropatía axonal, la que se caracterizó por presentar ciertos aspectos del síndrome de Guillain-Barré. Tanto la evolución clínica de este síndrome, así como sus variantes clínicas, tienen un curso en adultos, caracterizado por un comienzo y signos distintos, lo que puede retrasar y errar el diagnóstico en pacientes pediátricos. Conclusiones: Hace falta nuevos criterios diagnósticos y su amplitud y herramientas de abordaje, para hacer un diagnóstico rápido y eficaz, y contribuir a la recuperación optima del paciente(AU)

Introduction: Mycoplasma pneumoniae is a pathogen know as to the main causal agent of atypical pneumonia, as well as to generate different extrapulmonary sickness, especially in neurological ways, directing to the nervous system, thanks to all its different mechanisms, like: virulence, mimetysm and immunomodulation in to the host. Producing, pathologies like neuropathies, polyneuropathies, encephalopathies, Guillain Barré Syndrome. Objetives: To highlight in the pediatric area, the need to modificate diagnosis criteria and incorporate Guillain-Barre Syndrome clinicals variants, also instruments to diagnosis of neuropathic pathologies. Case presentation: Male patient, 9 years, 8 months old, who consulted in repeated occasions for: dyspepsia, diarrhea and constipation episodes and fiber. Confirmed according to consultation: dysbiosis, common cold, and finally, atypical pneumonia by Mycoplasma Pneumoniae. The patient evolves with: muscular weakness, hyperalgesia and allodynia of upper and inferior extremities. Then, the Neurologist, indicates neurophysiological exams (nerve conduction velocity, evoked potentials, discarding an electromyography, due to hyperalgesia). Diagnosing an axonal polyneuropathy. Which was characterized to present some same aspects, from clinical course of Guillain-Barre Syndrome. Highlighting that the clinical evolution, as also, the syndrome clinical variants, has it a course in adults, characterized by a different beginning and signs, than in children. Retarding and do a wrong diagnosis in pediatric patients. Conclusion: Lack of new diagnosis criteria, the amplitude of these and tools of approach to give a fast and effective diagnosis, and contribute to the optimal recovery of the patient(AU)

Enfermedades inmunomediadas del sistema nervioso periférico / Peripheral nervous system immunological disorder

Las enfermedades autoinmunes del sistema nervioso periférico son frecuentes en pediatría. Las más importantes son el síndrome de Guillain-Barré, la miastenia gravis juvenil y la dermatomiositis juvenil. Tienen en común ser causadas por acción de anticuerpos específicos que producen la signología clínica, reacción que puede ser gatillada por un cuadro viral o bacteriano, como ocurre principalmente en SGB. La polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante es más frecuente. Existe también la forma axonal motora. Ambas tienen clínica progresiva ascendente. El tratamiento específico es la inmunoglobulina 2 g/ kg. La miastenia gravis juvenil se expresa por signos oculares, generalizados y fatigabilidad fluctuante. Puede comprometer la función respiratoria desencadenando crisis miasténica. Se trata con anticolinesterásicos, corticoides, inmunoglobulinas e inmunosupresores. La timectomía ha mostrado recientemente su efectividad. La dermatomiositis juvenil se expresa por signos cutáneos y musculares. Se diagnostica por elevación de enzimas musculares, biopsia y resonancia musculares y se trata con corticoides, inmunoglobulinas e inmunosupresores. Tanto el síndrome de Guiilain-Barré, como la miastenia gravis y la dermatomiositis juvenil, tienen buen pronóstico.

Autoimmune diseases of the peripheral nervous system are common in pediatrics. Guillain-Barré syndrome, juvenile myasthenia gravis, and juvenile dermatomyositis are the most important. Their common pathogenesis involves the action of specific autoantibodies which are frequently triggered by viral or bacterial infection. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy is the most frequent pathological feature. There is also a motor axonal form. Both have a progressive ascending clinical course. The specific treatment is immunoglobulin 2 g/kg. Juvenile myasthenia gravis is expressed by ocular signs and generalized and fluctuating fatigability. It can involve respiratory functions triggering a myasthenic crisis. It is treated with anticholinesterase agents, corticosteroids, immunoglobulins, and immunosuppressants. Thymectomy has recently shown effectiveness. Juvenile dermatomyositis is expressed by skin and muscle signs. Elevated muscle enzymes, muscle biopsy, and magnetic resonance imaging contribute to the diagnosis. It is treated with corticosteroids, immunoglobulins, and immunosuppressants. All three disorders, Guillain-Barré, juvenile myasthenia gravis, and juvenile dermatomyositis have a good prognosis.

Método de aglutinación en látex para el diagnóstico rápido del síndrome de Guillain-Barré / Latex agglutination method for fast Guillain-Barré syndromes diagnosis

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda, en la cual está involucrado un componente autoinmunitario, posterior a un proceso infeccioso en pacientes no vacunados o vacunados. A partir de la aparición del virus del dengue y del Zika en el continente americano es de esperar que exista una mayor probabilidad de encontrar pacientes con este síndrome post-infeccioso. Por tanto, poder contar con un método diagnóstico rápido pudiera ser de utilidad en los centros de asistencia que reciben casos de urgencias. Se procede a modificar un método para cuantificar albuminuria por aglutinación con partículas de látex sensibilizados, para la detección de este analito en el líquido cefalorraquídeo de aquellos pacientes con sospecha de esta enfermedad. Se comprueba que el método puede ser utilizado como método de diagnóstico rápido del síndrome de Guillain-Barré(AU)

Guillain-Barré Syndrome is an acute poliradiculoneuropathy with an autoimmune component, subsequent to an infectious process in vaccinated or non-vaccinated patients. From the spreading of dengue and Zika infections in the American continent it is expected a greater probability of finding patients with this post-infectious syndrome. Therefore, a rapid diagnostic test could be useful in emergency assistance centers. A quantitative latex agglutination test to detect albuminuria was modified to be used in cerebrospinal fluid of patients with presumptive diagnosis of this disease. It has been proved that the developed test can be used for diagnostic rapid of Guillain-Barré syndrome(AU)

Síndrome de Guillain-Barre. Reporte de un caso / Guillaim Barre Syndrome. Case Report

Antecedentes. El Síndrome de Guillian-Barré (SGB) es una polirradiculopatía aguda, frecuentemente grave, de evolución fulminante sin la asistencia médica oportuna, de origen autoinmunitario. Que es precedida de un antecedente de infección gastrointestinal o respiratoria comúnmente. Se caracteriza por parálisis motora ascendente arrelexica de evolución rápida, con disociación albuminocitológica en líquido cefalorraquídeo. Las principales complicaciones se desarrollan en el 60% de pacientes intubados. Caso Clínico: masculino de 42 años de edad con parestesias en miembros inferiores de cuatro días de evolución, posteriormente a paresias que asciende rápidamente a miembros superiores. Como antecedente enfermedad gastrointestinal aguda hace 4 semanas. A la exploración clínica presentaba tetraparesia, arrelexia, ausencia de relejo tusígeno, y parálisis bulbar con posterior intubación orotraqueal y apoyo ventilatorio. Se realizó punción lumbar con disociación albuminocitológica. Se dio manejo con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) por 5 días, siendo la insuiciencia respiratoria, neumonía nosocomial, sepsis y disautónomias como complicaciones más frecuente. Conclusión: el SGB es una entidad de pronóstico grave, que requiere de medidas de soportes esenciales para evitar complicaciones que puedan comprometer la vida del paciente...(AU)

Síndrome de Guillain-Barré e sua relação com o calendário vacinal brasileiro: uma revisão de literatura / Guillain-Barré syndrome and its relationship with the brazilian vaccine calendar: a literature review

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda, geralmente pós-infecciosa e mediada pelo sistema imune, levando a graus variados de fraqueza progressiva e ascendente, podendo atingir os membros superiores e a face. A SGB é a causa mais frequente de paralisia flácida aguda e subaguda desde a erradicação da poliomielite. Estudos mostram a associação de SGB e diversas vacinas do calendário vacinal brasileiro. Este artigo tem por objetivo estabelecer as vacinas como fator desencadeante de SGB que compõem o Programa Nacional de Imunização. Com o emprego em larga escala das vacinas em nosso meio, estudos mostram a associação temporal significante com a SGB. Recomenda-se, portanto, a descrição dos casos suspeitos dessa associação. A vacina continua sendo o método mais efetivo para prevenir doenças graves e morte.(AU)

Guillain-Barré syndrome (GBS) is a post-infectious, immune-mediated, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, leading to varying degrees of progressive and ascending weakness, reaching the upper limbs and a face. GBS is the most frequent cause of acute and subacute flaccid paralysis since poliomyelitis eradication. Studies show an association between GBS and several vaccines of the Brazilian vaccine calendar. This article aims to establish GBS as a triggering factor for some vaccines that make up the National Immunization Program. With the large-scale use of vaccines in our country, studies show a significant temporal association with a GBS, it is therefore recommended a description of the suspected cases of the association. The vaccine continues to be the most effective method to prevent grave diseases and death.(AU)

Potential role of dengue virus, chikungunya virus and Zika virus in neurological diseases

This study showed that laboratory markers of recent infection by dengue, Zika or chikungunya arboviruses were detected in the biological samples of approximately one-third of patients with encephalitis, myelitis, encephalomyelitis or Guillain-Barré syndrome, in a surveillance programme in Piauí state, Brazil, between 2015-2016. Fever and myalgia had been associated with these cases. Since in non-tropical countries most infections or parainfectious diseases associated with the nervous system are attributed to herpesviruses, enteroviruses, and Campylobacter jejuni, the present findings indicate that in tropical countries, arboviruses may now play a more important role and reinforce the need for their surveillance and systematic investigation in the tropics.

Síndrome de Guillain Barré recurrente: reporte de caso / Guillain Barré Syndrome Recurrent: Case report

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o poli-rradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infec-ción viral o bacteriana, su incidencia es de 1.7/100000, únicamente el 3% puede recaer en los años subsiguientes. Es una patología poco frecuente y menos frecuente aún son los casos recurrentes, por lo que realizamos una revisión de su epidemiología, cuadro clínico, criterios diagnósticos y su manejo. Se trata de un paciente masculino de 9 años de edad, que el 13 de octubre de 2008 al primer año de edad fue ingresado durante 1 mes al Instituto Hondureño de Seguridad Social (IHSS) con cuadro de parálisis flácida ascendente progresiva (Síndrome de Guillain Barré), recibió manejo con inmunoglobulina cuya dosis y otros datos sobre su tratamiento, exámenes o estudios realizados se descono-cen. La recuperación completa se dio aproxi-madamente a los 6 meses posteriores al inicio de los síntomas. Sin embargo reingresa el 12 de noviembre de 2014 en IHSS con diagnóstico de Parálisis Flácida ascendente recurrente (segundo episodio), sin recupera-ción completa ya que presentó secuelas en miembros inferiores. Se le realizó Electromio-grafía con datos compatibles con polirradicu-lopatía motora desmielinizante simétrica. En marzo de este año (2017) se presenta con igual sintomatología por lo que se ingresa como síndrome de Guillain barré recurrente (tercer episodio)...(AU)

Síndrome de Guillain Barré secundario a infección por Chikungunya: reporte de un caso / Guillain Barré syndrome secondary to Chikungunya infection: report of a case

El síndrome de Guillain Barré (SGB) es la neuropatía paralítica aguda más común y más severa, con una incidencia anual entre 0.4 y 4 casos por 100000 habitantes. El riesgo de cursar con la enfermedad se incrementa con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres. Las formas desmielinizante y axonal ocurren en proporciones variadas a través de las diferentes regiones geográficas y usualmente es precedido por una infección que induce una respuesta autoinmune aberrante cuyo blanco son los nervios periféricos y sus raíces nerviosas. La progresión aguda de la debilidad de las extremidades, frecuentemente con afección del sensorio y los nervios craneales de evidencia a la primera o segunda semana luego de la estimulación inmune, siendo el pico del déficit a las 2 a 4 semanas. Cuando los pacientes presentan una parálisis rápidamente progresiva debe realizarse el diagnóstico de GB lo antes posible.(AU)

Síndrome de Guillain-Barré. Experiencia de doce años / Guillain-Barré syndrome. Twelve years of experience

Introducción: el diagnóstico y el tratamiento temprano del síndrome de Guillain-Barré (SGB) es importante para reducir la morbimortalidad de la enfermedad, por lo cual es capital conocer las manifestaciones clínicas iniciales y el rendimiento de las pruebas diagnósticas. Objetivos: describir las características de los pacientes menores de 15 años hospitalizados por SGB en el Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2011. Método: estudio descriptivo, retrospectivo, en base a revisión de historias clínicas. Resultados: se incluyeron 82 pacientes, 52 eran de sexo masculino. La mediana de edad fue de 6 años. 59 pacientes requirieron internación en unidad de cuidados intensivos. El síntoma más frecuente fue la paresia de miembros inferiores (80 pacientes), seguido del dolor en miembros inferiores (64 pacientes). El 29% de nuestra serie se presentó clínicamente como variantes atípicas de SGB. La mitad de los pacientes presentó un Hughes 4 en el nadir de la enfermedad. A 77 pacientes se les realizó estudio del líquido cefalorraquídeo, reiterándose en 17 pacientes, mostrando disociación albúmino citológica en 19/53 (36%) de los estudios realizados en los primeros 7 días de evolución, y en 39/41 (95%) de los estudios realizados luego de los 7 días. Conclusiones: se destacan las diversas manifestaciones clínicas del SGB y la baja sensibilidad del estudio del líquido cefalorraquídeo en la primera semana de evolución.

Introduction: early diagnosis and treatment of Guillain-Barré is important to reduce morbimortality of the condition and thus, it is essential to learn about initial clinical presentations and the yield of diagnostic tests. Objectives: to describe the characteristics of patients under 15 years of age who were hospitalized due to Guillain-Barré syndrome at the Pereira Rossell Hospital Center from January 1, 2000 through December 31, 2011. Method: descriptive, retrospective study based on a review of the clinical records. Results: eighty two patients were included, 52 of them were male. Fifty nine patients required to be admitted to the intensive care unit. The most frequent symptom was paresia of the lower limbs (80 patients), followed by pain in the lower limbs (64 patients). Twenty nine percent of our series evidenced clinical presentations that were not typical of Guillain-Barré syndrome. Half of the patients presented disease severity at nadir grade 4 by Hughes. Seventy seven patients underwent a study of the spinal fluid, and this was repeated in 17 patients, what showed albuminocytologic dissociation in 19 out of 53 (36%) of the tests performed in the first seven days of evolution, and in 39 out of 41 (95%) of the tests performed after seven days. Conclusions: we point out the diverse clinical presentations of the Guillain-Barré syndrome and the low sensitivity of the spinal fluid in the first week of evolution.

Síndrome de Bickerstaff: Caso clínico / Bickerstaff syndrome: Case report

El síndrome de Guillain-Barré se define como una polirradiculoneuropatía aguda, de inicio súbito y cuyo origen es, en la mayor parte de los casos, autoinmune. Se manifiesta como un cuadro de parálisis motora fláccida, de tipo ascendente, acompañada de arreflexia, con alteraciones sensitivas o sin ellas. Es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda en niños previamente sanos. Presenta distintas variantes que forman parte de un mismo espectro. Una de ellas es el síndrome de Bickerstaff, caracterizado por ataxia, oftalmoplejía externa asociada a encefalopatía o hiperreflexia. Es importante el diagnóstico precoz a fin de poder instaurar rápidamente medidas de sostén y tratamiento que beneficiarán a aquellos pacientes que progresan hacia un cuadro de mayor gravedad. Presentamos el caso de un niño de 4 años de edad, previamente sano, que presenta cuadro compatible con síndrome de Bickerstaff.

Guillain-Barré syndrome is defined as an acute polyradiculoneuropathy, with sudden onset and its origin being mostly autoimmune. It is characterized by flaccid paralysis, symmetrical and ascending, together with areflexia, with or without sensory disturbances. It is the primary cause of acute flaccid paralysis in previously healthy children. Guillain-Barré syndrome presents different variants as part of the same spectrum. One of this is the Bickerstaff syndrome, characterized by ataxia, encephalopathy, hyperreflexia and external ophthalmoplegia. Early diagnosis is important with the view to establishing an early treatment that will be beneficial for those patients that progress to a more serious illness. We report the case of a 4-year-old boy who was previously healthy, and then presented symptoms that are compatible with Bickerstaff syndrome.

Variante faringo-cérvico-braquial del síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, existiendo variantes locorregionales poco frecuentes como la faringo-cérvico-braquial. Presentamos el caso de un varón de 63 años de edad que acudió a urgencias por debilidad de extremidades superiores y a nivel cervical, con incapacidad para deglutir y masticar, y una insuficiencia respiratoria aguda rápidamente progresiva por debilidad de músculos respiratorios, todo ello secundario a la variante faringo-cérvico-braquial del síndrome de Guillain-Barré. Esta variante, aunque poco frecuente, presenta un patrón clínico y unos criterios diagnósticos bien definidos, importantes de reconocer para poder así iniciar de forma precoz el tratamiento y mejorar el pronóstico, no siempre favorable, de estos pacientes.

Guillain-Barré syndrome is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Infrequent loco-regional variants, like the pharyngeal-cervical-brachial, have been described. We report the case of a 63-year-old male admitted to the emergency department with cervical and upper limb weakness, inability to swallow and chew, he also presented a rapidly progressive acute respiratory failure due to weakness of the respiratory muscles secondary to the pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome. This variant, although unusual, presents a well-defined clinical pattern and diagnostic criteria, which is important in order to start an early treatment to improve the prognosis, not always favorable, to these patients.

Evolución de la conducción nerviosa y discapacidad en niños con sindrome de guillain-barré, Honduras, 2012-2013 / Evolution of nerve conduction and disability in children with Guillain-Barré Syndrome, Honduras, 2012-2013

Antecedentes: El Síndrome Guillain-Barré conjunto de trastornos de tipo polirradículoneuropatía, cursa con parálisis flácida aguda ascendente más arreflexia. El 40% de niños pierde la marcha durante la enfermedad y 15% requiere ventilación mecánica. La mayoría logra recuperación total o parcial en semanas o meses. Objetivo: Describir la evolución electrofisiológica y de discapacidad en pacientes <15 años con SGB atendidos en Hospital General San Felipe (HGSF) e Instituto Hondureño de Seguridad Social (IHSS),Tegucigalpa, periodo Junio 2012-Septiembre 2013. Metodología: Estudio descriptivo longitudinal de la neuroconducción y el grado de discapacidad inicial según CIF (Clasificación Internacional del Funcionamiento, Discapacidad y Salud, OMS), en dos evaluaciones. Se realizó seguimiento hasta aproximadamente 8 meses. Pacientes captados en sala de rehabilitación pediátrica de HGSF e IHSS y casos documentados en el Programa Ampliado de Inmunizaciones, Secretaría de Salud. Se utilizó ficha de recolección de datos. Se obtuvo consentimiento y asentimiento informado escrito. Resultados: Se evaluaron 12 casos, 75% (9) captado en HGSF y 25% (3) en Programa Ampliado de Inmunizaciones. El seguimiento se realizó 58% (7) en HGSF y 42% (5) en IHSS. El tiempo promedio entre evaluaciones fue 34 semanas (17-43 semanas). La recuperación de discapacidad no guardó relación con la evolución electrofisiológica en tiempo o grado de afectación nerviosa inicial y fue completa en 58% (7) de casos. Solo 33% (4) de casos demostró completa recuperación nerviosa. Discusión: El seguimiento de este grupo de casos con síndrome Guillain-Barré evidenció buen pronóstico funcional que no parece estar estrictamente ligado al daño nervioso...

Guillain-Barré syndrome and its variants: a case of acute motor-sensory axonal neuropathy in Jamaica / Síndrome de Guillain-Barré y sus variantes: un caso de la neuropatía axonal sensorial motor aguda en Jamaica

This paper reports a case of a Jamaican young woman who experienced flaccid quadriparesis and bulbar weakness over a three-week period after a gastrointestinal illness. Nerve conduction studies confirmed an axonal type neuropathy consistent with the acute motor-sensory axonal neuropathy variant of the Guillain-Barré syndrome. Recovery, although evident, was slow and was augmented after a course of intravenous immunoglobulin. The patient was discharged from hospital after three months but was re-admitted one week later and eventually succumbed to complications of the illness. This case serves as a reminder that Guillain-Barré syndrome is now the most common cause of acute flaccid paralysis and should be considered early in all patients presenting with flaccid quadriparesis.

El presenta trabajo reporta el caso de una joven jamaicana que experimentó debilidad bulbar y cuadriparesiaflácida por un período de tres semanas después de una enfermedad gastrointestinal. Los estudios de conducción nerviosa confirmaron una neuropatía de tipo axonal en correspondencia con la variante de la neuropatía axonal sensorial motora aguda del síndrome de Guillain-Barré. La recuperación, aunque evidente, fue lenta, y aumentó después de que se le aplicara inmunoglobulina intravenosa. La paciente fue dada de alta del hospital después de tres meses, pero fue ingresada de nuevo una semana más tarde, falleciendo finalmente a causa de las complicaciones de la enfermedad. Este caso sirve como recordatorio de que el síndrome de Guillain-Barré es ahora la causa más común de parálisis flácida aguda, y debe tenerse en cuenta temprano en todos los pacientes que acuden con cuadriparesia flácida.